Kronisk polychondritis atrophic (PCA): behandlinger

I betragtning af det ringe antal patienter blev der ikke udført kontrollerede forsøg i PCA. Behandlingen tilpasses individuelt afhængigt af aktiviteten og sværhedsgraden af ​​den kliniske form.

Kortikosteroidbehandling er basis for behandling, og de fleste patienter kræver langvarig behandling. Det tillader normalt regression af chondritter og artikulære, okulære og kutane manifestationer.

Efter en angrebsdosis reduceres den til den laveste dosering, der er mulig for at forsøge at kontrollere sygdommen. I potentielt alvorlige former (alvorlig laryngeal eller tracheobronchial chondritis, pludselige høretab, systemisk vaskulitis med tyngdekraftfaktor) indgives det som en til tre infusioner med oralt kortikosteroid høj dosis. Forfaldet af kortikosteroider er så progressivt.

Dapson og colchicin er blevet foreslået til behandling af chondritis og mindre hud manifestationer.

Immunosuppressive midler anvendes straks i svære respiratoriske eller vaskulære former eller sekundært i tilfælde af kortikoresistance eller kortikosafhængighed. Deres anvendelse bør være forsigtig på grund af risikoen for association med myeloid hæmopati og manglen på kontrollerede undersøgelser. Methotrexat, ved 0, 3 mg / kg ugentligt, er ofte effektiv. Cyclophosphamid, azathioprin, men også mycophenolatmofetil, ciclosporin, leflunomid, chlorambucil blev testet med inkonsekvente resultater.

Biomedicin (anti TNF alfa, abatacept, rituximab) er blevet forsøgt i et lille antal tilfælde med variable resultater, der ikke giver mulighed for at bestemme en mulig effektivitet.

Lokale behandlinger er ofte nødvendige: administration af kortikosteroider (artikulær, okulær, inhalation), tracheotomi, dilation eller tracheobronchial stent, nasal plastikkirurgi. Respiratorisk fysioterapi hjælper med at dræne bronchiale sekretioner.

PCA overvåges i interne medicinafdelinger med speciale i behandling af autoimmune sygdomme. Stedets orphanet genvinder de specialiserede tjenester og de igangværende tester. Det er meget vigtigt at rapportere, at du har denne betingelse, hvis anæstesi skal udføres, fordi skader på åndedrætssystemet kan komplicere intubation.

PCA er ikke en del af listen over ALD (Long Term Conditions), fordi det er ekstraordinært). Men pleje i ALD fra listen skal udføres af lægen.

Du vil reagere, give dit vidnesbyrd eller stille et spørgsmål? Udnævnelse i vores tematiske FORUMS eller en læge svarer dig !

At læse også:

> Alt om autoimmune sygdomme
> Generel anæstesi: hvordan går det?
> Kronisk atrofisk polychondritis (PCA)

Crohns sygdom: symptomerne Forrige Artikel

Crohns sygdom: symptomerne

Slidgigt: forebyggelse Forrige Artikel

Slidgigt: forebyggelse

Populære Indlæg